Utama > Diet

Diatesis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa

Diatesis hemoragik adalah penyakit di mana terdapat peningkatan pendarahan. Pendarahan berlaku sendiri atau selepas kecederaan ringan. Keterukan manifestasi penyakit ini berbeza: dari hematoma kecil dan ruam tepat hingga pendarahan dalaman berskala besar. Menurut statistik, 5 juta penduduk planet ini mempunyai bentuk diatesis utama. Kes sekunder tidak dapat dikira. Gangguan ini didiagnosis pada usia berapa pun, walaupun pada masa bayi. Cara mengesan dan menghilangkan penyakit?

Pengelasan

Terdapat beberapa jenis diatesis hemoragik. Ia bergantung kepada asal usul penyakit ini..

  • Neurotik: berkembang dengan latar belakang gangguan mental. Sebagai peraturan, didahului dengan minum obat yang melanggar pembekuan darah, luka, penyiksaan diri.
  • Simptomatik: berkembang kerana tumor barah atau gangguan sistem kardiovaskular. Dengan jenis penyakit ini, pendarahan memburukkan lagi perjalanan patologi, merumitkan rawatan dan pemulihan.
  • Kongenital: dicirikan oleh ketiadaan satu atau lebih unsur tertentu dalam darah.

Punca

Terdapat diatesis hemoragik primer yang dicatatkan pada masa kanak-kanak, dan tanpa gejala. Bentuk utama turun-temurun dan disebabkan oleh kekurangan kongenital atau kekurangan satu faktor pembekuan. Contohnya ialah hemofilia, penyakit Stuart-Praer, penyakit Randu-Osler, trombosis Glanzmann. Pengecualian adalah penyakit von Willebrand. Ia diprovokasi oleh pelanggaran faktor VIII, lekatan platelet dan faktor vaskular.

Kekurangan beberapa faktor hemostasis menyebabkan perkembangan bentuk simtomatik. Masalahnya timbul akibat penurunan sintesis mereka, perubahan sifat, atau peningkatan penggunaan. Pendarahan yang berlebihan disebabkan oleh pelbagai penyakit (endokarditis berjangkit, sirosis, SLE), kekurangan vitamin C dan K, demam berdarah. Kumpulan risiko termasuk orang yang menjalani terapi berpanjangan dengan trombolitik dan antikoagulan.

Faktor etiologi tambahan: kerosakan pada struktur, kesan tidak normal pada dinding vaskular, reaksi alahan, mabuk badan, jumlah platelet yang tidak mencukupi. Diet rendah diri, keadaan psiko-emosi yang berubah-ubah, dan gangguan fungsi ginjal atau hati menyumbang kepada pelanggaran tersebut..

Gejala

Gejala utama diatesis hemoragik adalah pendarahan. Ia terdiri daripada beberapa jenis.

  • Vaskulitis: ruam bersaiz sederhana. Bahagian bawah dan atas anggota badan terjejas..
  • Microangiomatous: bintik maroon terbentuk pada kulit. Mereka tidak merebak ke seluruh badan, tetapi dikumpulkan di beberapa tempat..
  • Kapilari: ruam merah kecil dan hematoma kecil dijumpai di badan. Pendarahan selanjutnya merebak ke perut, hidung, gusi dan rahim.
  • Hematoma: dengan pembentukan lebam besar dan mendalam pada badan. Juga pendarahan diperhatikan pada sendi.
  • Campuran: hematoma dan ruam kelihatan seperti beberapa atau semua jenis yang dinyatakan di atas.

Biasanya ruam tidak disertai dengan rasa sakit. Dalam beberapa kes, pendarahan dikesan di otak, mata, dan organ dalaman. Dalam kes ini, penyakit ini disertai oleh anemia..

Pada kanak-kanak, gejala gangguan sistem pembekuan darah - pendarahan di retina, ruam yang bersifat hemoragik. Gejala yang sangat biasa adalah mimisan tanpa sebab. Apabila gigi dan gigi berubah, pendarahan gusi berlebihan mungkin berlaku.

Pada bayi baru lahir, diatesis hemoragik diperhatikan pada hari kedua atau ketiga kehidupan. Ini adalah pendarahan nasofaring dan rongga mulut, luka umbilik, pergerakan usus berdarah dan muntah. Manifestasi ini menunjukkan pendarahan di saluran gastrousus. Dalam kes sedemikian, rawatan segera diperlukan..

Diagnostik

Tujuan mendiagnosis penyakit adalah untuk menentukan penyebab, bentuk dan keparahan pergeseran yang tidak normal. Rancangan pemeriksaan pesakit disediakan oleh pakar hematologi bersama dengan pakar rheumatologi, traumatologi, pakar bedah, pakar penyakit berjangkit atau pakar kandungan-pakar sakit puan.

Pertama sekali, ujian air kencing, koagulogram, kajian tinja untuk darah tersembunyi ditetapkan. Kiraan platelet dalam darah juga dikira. Bergantung pada hasil yang diperoleh, diagnostik instrumental dan makmal lanjutan dilakukan. Ia merangkumi trepanobiopsi, tusukan sternal, ujian darah biokimia. Dengan diatesis hemoragik etiologi imun, antikoagulan lupus, antibodi antiplatelet, antibodi anti-eritrosit (ujian Coombs) ditentukan.

Kaedah tambahan termasuk radiografi bersama, ultrasound hati dan buah pinggang, ujian fungsional untuk kerapuhan kapilari. Perundingan genetik diperlukan untuk mengesahkan sifat genetik penyakit ini..

Rawatan

Semasa memilih taktik rawatan, pendekatan yang dibezakan digunakan. Dengan peningkatan pendarahan, yang disebabkan oleh terlalu banyak dos trombolitik dan antikoagulan, dos ubat disesuaikan atau dibatalkan sepenuhnya. Juga ditunjukkan ialah pengambilan asid aminokaproik dan vitamin K (Vikasol). Dalam beberapa kes, transfusi plasma diperlukan.

Rawatan diatesis hemoragik autoimun melibatkan penggunaan imunosupresan dan glukokortikoid. Plasmapheresis dilakukan secara serentak. Dengan hasil terapi yang tidak stabil, splenektomi ditetapkan - pembedahan membuang limpa.

Dengan faktor keturunan kekurangan faktor keturunan, terapi penggantian dengan konsentratnya, pemindahan sel darah merah dan plasma yang baru dibekukan berkesan. Untuk berhenti pendarahan kecil tempatan, pembalut tekanan, tourniquet, kompres dengan ais atau span hemostatik digunakan. Dengan hematoma tisu lembut, mereka dikeringkan dan menghilangkan darah yang terkumpul. Dengan hemarthrosis - tusukan sendi.

Prinsip asas memerangi DIC termasuk penghapusan penyebab gangguan, penekanan hiperfibrinolisis, penghentian pembekuan intravaskular, dan penggantian terapi hemokomponen.

Pencegahan

Dengan penyakit keturunan, pencegahan tidak berkesan. Satu-satunya cara untuk mencegah diatesis hemoragik pada kanak-kanak adalah merancang kehamilan berdasarkan genetik kedua ibu bapa.

Dalam bentuk pelanggaran yang diperoleh, langkah pencegahan meliputi:

  • menguatkan imuniti - aktiviti fizikal yang mungkin, pengerasan;
  • berhenti merokok, minum alkohol, ubat yang tidak terkawal;
  • pengambilan vitamin (khususnya C dan K);
  • diet yang lebih baik;
  • pemeriksaan perubatan biasa;
  • rawatan keradangan;
  • kebersihan.

Doktor mengesyorkan mengehadkan masa anda di bawah sinar matahari. Dengan diatesis hemoragik, kulit sangat sensitif terhadap sinar UV. Ia mudah terbakar, menyebabkan pendarahan..

Kemungkinan komplikasi

Komplikasi penyakit yang paling biasa adalah anemia kekurangan zat besi. Dengan kehilangan darah yang berat dan kerap, hemoglobin tidak pulih secara semula jadi. Akibatnya, gangguan tidur dan kelemahan berterusan berlaku. Pesakit tidak boleh melakukan tanpa persediaan khas besi atau pemindahan darah. Rawatan itu sendiri kadang-kadang boleh disertai dengan komplikasi: jangkitan dengan jangkitan HIV atau hepatitis B, reaksi pasca transfusi.

Dengan pendarahan, pergerakan sendi terhad berkembang pada beg sendi. Ini menyebabkan penurunan kecacatan. Sekiranya hematoma memampatkan ujung saraf, kelumpuhan dan bentuk paresis.

Bahaya tertentu adalah pendarahan di kelenjar adrenal dan otak, pendarahan dalaman yang banyak. Pesakit mungkin kehilangan penglihatannya, dan kerana kekurangan sel darah merah dalam darah - jatuh koma.

Diatesis hemoragik adalah patologi berbahaya, walaupun terdapat kecederaan dan perubahan luaran yang kecil. Terdapat banyak jenis penyakit yang dimaksudkan. Sebilangan besar daripadanya menimbulkan ancaman serius terhadap kesihatan. Dengan rawatan hemostatik, penggantian dan patogenetik yang mencukupi, prognosisnya agak baik. Dengan pendarahan yang tidak terkawal pada latar belakang bentuk malignan, ada risiko kematian.

Vaskulitis hemoragik (diatesis) pada kanak-kanak

Dalam pediatrik, diatesis hemoragik disebut patologi sistem peredaran darah, disertai dengan manifestasi yang sama - pendarahan spontan. Pada kanak-kanak, penyakit seperti ini agak biasa. Penyakit ini menyerang orang dewasa dan kanak-kanak.

Diatesis hemoragik (vasculitis) dibahagikan kepada 2 kumpulan: kongenital dan diperolehi.


Penyimpangan genetik, yang mempunyai keturunan, menyebabkan kemunculan diatesis hemoragik sifat kongenital. Penyakit darah atau patologi vaskular boleh menyebabkan penyakit yang diperoleh.

Pengelasan

Klasifikasi membezakan kumpulan patologi berikut:

  1. Diatesis diprovokasi oleh hemostasis platelet yang tidak betul. Thrombocytopathy dan thrombocytopenia adalah komponen kumpulan ini. Kekebalan yang terjejas, penyakit buah pinggang, jangkitan virus dan patologi hati memprovokasi kejadiannya.
  2. Klasifikasi kumpulan kedua termasuk diatesis yang diprovokasi oleh gangguan pembekuan: hemofilia, fibrinolitik purpura. Penyakit muncul berkaitan dengan terapi berpanjangan dengan antikoagulan dan fibrinolitik..
  3. Klasifikasi kumpulan ketiga merangkumi diatesis di mana dinding saluran hancur: vaskulitis, kekurangan vitamin, telangiectasia.
  4. Klasifikasi kumpulan keempat mempunyai pelbagai bentuk, yang mungkin merupakan pembekuan darah atau hemostasis platelet yang tidak teratur.

Gejala

Vaskulitis hemoragik mempunyai pelbagai gejala. Melanggar fungsi tembus dinding vaskular, gejala mungkin muncul sebagai ruam kecil di seluruh badan dan pada selaput lendir, sakit perut, dan darah dalam air kencing. Kemunculan rasa sakit dan bengkak pada sendi juga dapat menunjukkan penyakit ini.

Kumpulan kedua penyakit ini disertai dengan pendarahan dan pendarahan secara tiba-tiba (subkutan, luas atau kecil). Pendarahan boleh berlainan warna. Gangguan pembekuan darah dapat disebabkan oleh perkembangan anemia, yang juga merupakan tanda diatesis..

Hemofilia - adalah jenis ketiga patologi ini. Gejala: mimisan dari tahun pertama selepas kelahiran bayi, pendarahan subkutan dengan kecederaan ringan, serta pendarahan di rongga sendi (hemarthrosis).

Diatesis hemoragik pada kanak-kanak sering dimanifestasikan oleh mimisan.


Gejala pada kanak-kanak penyakit ini dapat dilihat sebagai berikut:

  • ruam ke seluruh badan;
  • kecenderungan untuk membentuk hematoma dengan lebam ringan;
  • pada kanak-kanak perempuan baligh, pendarahan haid diperhatikan yang melebihi norma (gejala menorrhagia).

Berulang kali pada kanak-kanak, gejala seperti aliran keluar darah ke organ dalaman (buah pinggang, dll.) Diperhatikan, yang disertai dengan sakit perut dan muntah dengan kekotoran darah.

Diagnostik

Diagnosis dijalankan untuk mengenal pasti punca pendarahan. Untuk melakukan ini, doktor menghantar anak yang sakit ke ujian makmal urin, darah, koagulogram dan biokimia.

Sekiranya patologi ini dikesan, anda memerlukan:

  • ujian darah dan air kencing umum;
  • analisis biokimia darah dan air kencing;
  • ujian darah untuk unsur surih yang terdapat di dalamnya;
  • penubuhan tempoh pendarahan umum;
  • ujian prothrombin dan trombin;
  • ujian penjanaan tromboplastin;
  • ujian pembetulan dalam autocoagulogram untuk menentukan tahap kekurangan plasma patogen yang diingini;
  • ujian imunologi.

Pemeriksaan yang komprehensif akan memberikan hasil yang berkualiti tinggi, berdasarkan mana, Anda dapat menentukan diagnosis yang tepat.

Makmal

Diagnosis makmal sangat penting. Sekiranya parameter makmal normal pada penderita yang mengalami peningkatan pendarahan, tidak berarti penyakit hemoragik tidak ada. Perubahan dalam ujian makmal dapat dilihat semasa pecahan hemoragik. Pastikan anda memeriksa semula.

Salah satu ujian makmal yang dilakukan untuk mengkaji hemostasis tidak cukup sensitif (misalnya, mengesan tempoh pendarahan). Hasil ujian yang menentukan masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT) diubah oleh hemofilia hanya apabila faktor yang hilang dikurangkan menjadi indikator sekurang-kurangnya 10% dari standard.

Pendarahan berlaku apabila kapasiti faktor berada di bawah nilai kritikal ini. Dengan pemekaan autoerythrocyte, bahkan menggunakan kaedah moden, pelanggaran sistem hemostatik tidak mungkin dilakukan.

Pembezaan

Diagnosis pembezaan adalah cara termudah untuk mengklasifikasikan manifestasi penyakit ini, kerana banyak bentuk vaskulitis hemoragik disertai dengan tanda yang serupa, tetapi memerlukan rawatan yang berbeza. Diagnosis pembezaan menggunakan data berikut:

  • analisis hubungan antara manifestasi gejala sindrom dan penggunaan ubat-ubatan, vaksinasi, pelbagai kesan patogen;
  • penilaian pendarahan selepas pembedahan dan trauma;

Diagnosis pembezaan membantu doktor menentukan berapa lama penyakit itu muncul, serta tempoh dan ciri-cirinya.

Instrumental

Diagnostik instrumental dilakukan menggunakan ujian darah umum, yang akan membantu mengenal pasti anemia normokromik pasca-hemoragik atau anemia hipokromik. Sebagai hasil kajian data, kaedah diagnostik berikut ditetapkan oleh pakar: sinar-x dada, pemeriksaan ultrasound rongga perut, dan ECG.

Ultrasound diresepkan untuk manifestasi kerosakan buah pinggang. Pada kanak-kanak yang sakit, penyakit ginjal, ketidaknormalan dalam perkembangan sistem kencing, fungsi ekskresi dan kumulatif yang tidak normal dari ginjal, dll. Sering dijumpai. Hasil yang diperoleh akan membantu membuat ramalan mengenai penyakit ini, serta memantau kebenaran rawatan.

Seorang pesakit juga ditemu ramah, yang membantu menentukan sifat patologi: keturunan atau diperolehi, bentuk akut atau kronik, penyebab reaksi alergi, dll..

Pemeriksaan fizikal menunjukkan jenis pendarahan, yang menunjukkan lesi hubungan hemostasis tertentu (vaskular dengan jenis vaskulitis-ungu, platelet dengan bintik petechial, pembekuan dengan hematoma).

Rawatan

Rawatan ditetapkan secara eksklusif oleh doktor setelah menentukan jenis diatesis. Juga, rawatan bergantung pada mekanisme pendarahan. Pertolongan cemas untuk ibu bapa kanak-kanak dengan vaskulitis hemoragik harus merangkumi langkah dan tindakan seperti ini:

  • sediakan bayi dan rehat di tempat tidur anda;
  • perhatikan pemakanan yang betul, yang harus diperkaya dengan banyak kalori;
  • biarkan anak anda minum banyak cecair;
  • untuk pendarahan, gunakan swab.

Persediaan

Dengan penyakit vaskulitis atau purpura trombositopenik, ubat kortikosteroid digunakan dalam rawatan. Dianjurkan untuk menggunakan ubat seperti antispasmodik, agen antiplatelet, ubat neutromethabolic. Kompleks rawatan memperbaiki keadaan tubuh anak, bergantung kepada tahap perkembangan penyakit ini.

Ubat seperti: dicinone, heparin, penggunaan glacion, pemberian glukonat intravena dan kalsium klorida, pachycarpin, remestin, dan lain-lain diresepkan untuk sindrom hemoragik dengan latar belakang penyakit saluran gastrousus..

Untuk menghilangkan pendarahan, doktor mengesyorkan mengambil ubat yang membantu meningkatkan pembekuan darah. Untuk menghentikan pendarahan, ubat-ubatan dengan kesan antiseptik akan terlibat: trombin, pachycarpin, penggunaan filem khas dengan lincomycin dan span hemostatik.

Penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan pembekuan darah dan antiseptik tidak hanya akan membantu menghentikan pendarahan, tetapi juga menyebabkan penyembuhan luka segera.

Vitamin

Rawatan dengan vitamin seperti asid askorbik, vitamin PP, rutin digunakan sekiranya kekurangan vitamin. Vitamin kumpulan K - ubat anti-hemorrhagic yang menyumbang kepada normalisasi pembekuan darah, mengambil bahagian dalam proses biosintesis, oleh itu mereka diresepkan di hadapan semua jenis HD.

Pemindahan darah

Transfusi darah atau plasma digunakan untuk hemofilia. Sekiranya pesakit bimbang tentang pendarahan berterusan, pembedahan mungkin diperlukan untuk membuang limpa. Sekiranya terdapat anemia, diet dan suplemen zat besi dianjurkan..

Ubat rakyat

Terdapat banyak kaedah alternatif untuk merawat diatesis hemoragik: mandi, pelbagai salap, herba, dll. Tetapi jangan lupa bahawa pertama sekali anda harus berjumpa doktor. Pengambilan ubat sendiri membahayakan kesihatan anak.

Salah satu kaedah perubatan tradisional adalah rawatan dengan merebus, di mana komponen utamanya adalah daun salam. Tuangkan sepuluh daun bay besar dengan satu liter air dan didihkan dengan api kecil selama 3 minit. Sekiranya menggunakan kaedah mandi air, maka 10 min. Kisar mawar liar dan tambahkan satu sudu teh ke komposisi. Biarkan campuran untuk meresap semalaman, dan pada waktu pagi anda boleh memberi bayi, 3 kali sehari, 1 sudu besar.

Kaldu Laurel boleh dicairkan dengan teh, jus, air atau minuman lain yang dimakan oleh anak anda dalam jumlah satu sudu besar. Kursus terapi dengan kaedah rakyat - 6 bulan.

Kaldu boleh digunakan untuk pencegahan. Untuk pencegahan diatesis hemoragik juga berlaku: fisioterapi, fitoterapi dan fisioterapi.

Nilai artikel ini: 31 Sila nilai artikel ini

Jumlah ulasan yang tinggal: 31, penilaian purata: 4.23 daripada 5

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk sejumlah sindrom hematologi yang berkembang apabila satu atau satu lagi hubungan hemostasis (platelet, vaskular, plasma) terganggu. Umum bagi semua diatesis hemoragik, tanpa mengira asalnya, adalah sindrom pendarahan yang meningkat (pendarahan berulang, berpanjangan, kuat, pendarahan dari pelbagai lokasi) dan sindrom anemia pasca-hemoragik. Penentuan bentuk klinikal dan penyebab diatesis hemoragik adalah mungkin setelah pemeriksaan komprehensif sistem hemostatik - ujian makmal dan ujian fungsional. Rawatan merangkumi hemostatik, terapi pemindahan darah, penghentian pendarahan tempatan.

Maklumat am

Diatesis hemoragik adalah penyakit darah yang dicirikan oleh kecenderungan tubuh untuk spontan atau tidak mencukupi dengan faktor traumatik pendarahan dan pendarahan. Secara keseluruhan, lebih dari 300 diatesis hemoragik dijelaskan dalam literatur. Patologi berdasarkan kecacatan kuantitatif atau kualitatif satu atau lebih faktor pembekuan. Lebih-lebih lagi, tahap pendarahan boleh bervariasi dari ruam petechial kecil hingga hematoma luas, pendarahan luaran dan dalaman yang besar.

Menurut anggaran kasar, di dunia kira-kira 5 juta orang menderita diatesis hemoragik primer. Memandangkan keadaan hemoragik sekunder (misalnya, DIC), prevalensi diatesis hemoragik benar-benar tinggi. Masalah komplikasi yang berkaitan dengan diatesis hemoragik adalah dalam bidang pandangan pelbagai kepakaran perubatan - hematologi, pembedahan, resusitasi, traumatologi, obstetrik dan ginekologi, dan banyak lagi. dr.

Klasifikasi diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik biasanya dibezakan bergantung pada pelanggaran faktor hemostatik tertentu (platelet, pembekuan atau vaskular). Prinsip ini mendasari klasifikasi patogenetik yang banyak digunakan dan sesuai dengannya terdapat 3 kumpulan diatesis hemoragik: trombositopati, koagulopati dan vasopati.

Trombositopenia dan trombositopati, atau diatesis hemoragik yang berkaitan dengan kecacatan pada hemostasis platelet (trombositopenik purpura, trombositopenia pada penyakit radiasi, leukemia, aleukia hemoragik; trombositemia, trombositopenia).

Koagulopati, atau diatesis hemoragik yang berkaitan dengan kecacatan pada hemostasis pembekuan:

  • dengan pelanggaran fasa pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin (hemofilia)
  • dengan pelanggaran tahap kedua pembekuan darah - penukaran prothrombin menjadi trombin (parahemophilia, hypoprothrombinemia, penyakit Stuart Praer, dll.)
  • dengan pelanggaran fasa ketiga pembekuan darah - fibrinogenesis (fibrinogenopathy, kongenital afibrinogenemic purpura)
  • dengan fibrinolisis terjejas (DIC)
  • dengan pelanggaran pembekuan dalam pelbagai fasa (penyakit von Willebrand, dll.)

Vasopati, atau diatesis hemoragik yang berkaitan dengan kecacatan pada dinding vaskular (penyakit Randu-Osler-Weber, vaskulitis hemoragik, kekurangan vitamin C).

Penyebab diatesis hemoragik

Membezakan antara diatesis hemoragik keturunan (manifestasi primer) pada masa kanak-kanak dan diperoleh, selalunya sekunder (simptomatik). Bentuk primer diwarisi keluarga dan dikaitkan dengan kecacatan kelahiran atau kekurangan biasanya satu faktor pembekuan. Contoh diatesis hemoragik keturunan adalah hemofilia, trombosis Glanzmann, penyakit Randu-Osler, penyakit Stuart, dll. Pengecualian adalah penyakit Willebrand, yang merupakan koagulopati multifaktorial yang disebabkan oleh pelanggaran faktor VIII, faktor vaskular dan lekatan platelet.

Perkembangan diatesis hemoragik simptom biasanya mengakibatkan kegagalan beberapa faktor hemostasis sekaligus. Pada masa yang sama, penurunan sintesis mereka, peningkatan penggunaan, perubahan sifat, kerosakan pada endotelium vaskular, dan lain-lain dapat diperhatikan. Penyebab peningkatan pendarahan termasuk pelbagai penyakit (SLE, sirosis hati, endokarditis berjangkit), demam berdarah (denggi, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk) dll), kekurangan vitamin (C, K, dll.). Kumpulan penyebab iatrogenik termasuk terapi dos yang berpanjangan atau tidak mencukupi dengan antikoagulan dan trombolitik.

Selalunya, diatesis hemoragik yang diperoleh berlaku dalam bentuk sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan (sindrom trombohemorrhagic), yang merumitkan pelbagai jenis patologi. Mungkin perkembangan sekunder autoimun, neonatal, trombositopenia pasca transfusi, vaskulitis hemoragik, purpura trombositopenik, sindrom hemoragik pada penyakit radiasi, leukemia, dll..

Gejala diatesis hemoragik

Di klinik pelbagai bentuk hemostasiopati, sindrom hemoragik dan anemia mendominasi. Keterukan manifestasi mereka bergantung pada bentuk patogenetik diatesis hemoragik dan gangguan yang berkaitan. Dengan pelbagai jenis diatesis hemoragik, pelbagai jenis pendarahan boleh berkembang.

Pendarahan mikrosirkulasi (kapilari) berlaku dengan trombositopati dan trombositopenia. Ia menampakkan diri sebagai ruam dan lebam pada kulit, pendarahan pada selaput lendir, pendarahan selepas pencabutan gigi, gingiva, rahim, mimisan. Pendarahan boleh berlaku dengan kecederaan kecil pada kapilari (dengan tekanan pada kulit, mengukur tekanan darah, dll.).

Jenis pendarahan hematoma adalah ciri hemofilia, ia mungkin berlaku dengan berlebihan antikoagulan. Ia dicirikan oleh pembentukan hematoma yang mendalam dan menyakitkan pada tisu lembut, hemarthrosis, pendarahan pada lemak subkutan dan tisu retroperitoneal. Hematoma secara besar-besaran membawa kepada stratifikasi tisu dan perkembangan komplikasi yang merosakkan: kontraksi, arthrosis ubah bentuk, patah patologi. Secara asal, pendarahan seperti itu boleh berlaku secara spontan, pasca trauma, selepas operasi.

Pendarahan kapilari-hematoma (bercampur) menyertai perjalanan DIC, penyakit von Willebrand, diperhatikan apabila dos antikoagulan melebihi. Menggabungkan pendarahan bintik-bintik petechial dan hematoma tisu lembut.

Pendarahan mikroangiomatous berlaku dengan angiomatosis hemoragik, kapilaropati simtomatik. Dengan diatesis hemoragik ini, berlaku pendarahan berulang satu atau dua penyetempatan berterusan (biasanya hidung, kadang-kadang gastrointestinal, paru, hematuria).

Pendarahan jenis vaskulitis-ungu diperhatikan dengan vaskulitis hemoragik. Merupakan pendarahan titik kecil, sebagai peraturan, mempunyai susunan simetri pada anggota badan dan batang badan. Selepas hilangnya pendarahan pada kulit, sisa pigmentasi berterusan untuk masa yang lama.

Pendarahan yang kerap menyebabkan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Untuk sindrom anemia yang menyertai perjalanan diatesis hemoragik, kelemahan, pucat kulit, hipotensi arteri, pening, takikardia adalah ciri. Dengan beberapa diatesis hemoragik, sindrom sendi (bengkak sendi, arthralgia), sindrom perut (mual, sakit kram), sindrom ginjal (hematuria, sakit belakang bawah, disuria) dapat berkembang.

Diagnostik

Tujuan diagnosis diatesis hemoragik adalah untuk menentukan bentuk, sebab dan keparahan perubahan patologi. Rancangan pemeriksaan untuk pesakit dengan sindrom pendarahan meningkat disusun oleh pakar hematologi bersama dengan pakar rawatan (pakar rheumatologi, pakar bedah, pakar kandungan-ginekologi, traumatologi, pakar penyakit berjangkit, dll.).

Pertama sekali, ujian klinikal darah dan air kencing, jumlah platelet, koagulogram, tinja untuk darah ghaib diperiksa. Bergantung pada hasil yang diperoleh dan diagnosis yang diharapkan, ditetapkan makmal dan diagnosis instrumental (ujian darah biokimia, tusukan sternal, trepanobiopsi). Untuk diatesis hemoragik dengan genesis imun, penentuan antibodi anti-eritrosit (ujian Coombs), antibodi anti-platelet, antikoagulan lupus, dan lain-lain ditunjukkan. Kaedah tambahan boleh merangkumi ujian fungsional untuk kerapuhan kapilari (ujian tourniquet, cubitan, ujian cuff, dll.), Ultrasound buah pinggang Ultrasound hati; radiografi bersama, dll. Konsultasi genetik disyorkan untuk mengesahkan sifat keturunan diatesis hemoragik.

Rawatan diatesis hemoragik

Semasa memilih rawatan, pendekatan yang dibezakan diambil kira, dengan mengambil kira bentuk patogenetik diatesis hemoragik. Oleh itu, dengan peningkatan pendarahan yang disebabkan oleh overdosis antikoagulan dan trombolitik, penarikan ubat-ubatan ini atau pembetulan dosnya ditunjukkan; pelantikan vitamin K (Vikasol), asid aminokaproik; pemindahan plasma. Terapi diatesis hemoragik autoimun adalah berdasarkan penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, plasmapheresis; dengan kesan yang tidak stabil, aplikasi mereka memerlukan splenektomi.

Dengan kekurangan keturunan satu atau faktor pembekuan lain, terapi penggantian dengan konsentratnya, transfusi plasma yang baru dibekukan, jisim eritrosit, dan terapi hemostatik ditunjukkan. Untuk tujuan menghentikan pendarahan kecil secara tempatan, penggunaan tourniquet, pembalut tekanan, span hemostatik, ais; tamponade hidung, dll. Dengan hemarthrosis, tusukan sendi perubatan dilakukan; dengan hematoma tisu lembut - salirannya dan penyingkiran darah terkumpul.

Prinsip asas rawatan DIC merangkumi penghapusan aktif penyebab keadaan ini; penghentian pembekuan intravaskular, penindasan hiperfibrinolisis, terapi penggantian hemokomponen, dll..

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi diatesis hemoragik yang paling biasa adalah anemia kekurangan zat besi. Dengan pendarahan berulang pada sendi, kekejangan mereka boleh berkembang. Mampatan oleh hematoma batang saraf yang besar dipenuhi dengan penampilan paresis dan kelumpuhan. Bahaya tertentu adalah pendarahan dalaman yang banyak, pendarahan di otak, kelenjar adrenal. Transfusi semula produk darah yang kerap adalah faktor risiko perkembangan reaksi pasca transfusi, jangkitan hepatitis B, jangkitan HIV.

Kursus dan hasil diatesis hemoragik berbeza. Dengan terapi patogenetik, penggantian dan hemostatik yang mencukupi, prognosisnya agak baik. Dalam bentuk ganas dengan pendarahan dan komplikasi yang tidak terkawal, hasilnya boleh membawa maut..